+7 (8202) 57-89-85
Вступить в Ассоциацию
EN RU

Односторонняя тугоухость у детей: неизвестные факты о малоизвестном заболевание

02 марта 2017

В настоящее время большое всестороннее значение придается проблемам детской сурдологии, снижению слуха у детей с раннего возраста. Прежде всего это касается врожденных форм тугоухости и тугоухости, развившейся в первые годы жизни ребенка. Эти варианты относятся к, так называемым, прелингвальным формам, которые хронологически сформировались раньше развития речи у маленького человека. Социальное значение их трудно недооценить. Современные методы скрининга, объективной диагностики снижения слуха, начиная с периода новорожденности, абилитации слуха и речи позволяют уже на первом году жизни скорректировать направление развития речевых, социальных навыков ребенка для приобщения его к обычному социуму. 

   Однако, существует еще одна группа пациентов детского возраста, у которых снижение слуха не носит столь радикальный характер и затрагивает лишь одно из ушей. Как правило, подобные дети не имеют значительных отклонений в своем развитие, их речь правильно сформирована, социальные навыки присутствуют. Скрупулезный ретроспективный анализ может выявить присутствие фактов черепно-мозговых травм, тяжелых инфекций, более медленное формирование правильной и богатой по словарному составу речи. Но наиболее вероятным сценарием является случайный характер обнаружения одностороннего снижения слуха у ребенка. Такие дети в школьном и подростковом возрасте или даже во взрослой жизни проходят по тем или иным показаниям обследование слуха и узнают про себя неожиданные факты. Оказывается, что их, казалось бы естественное, звуковосприятие окружающего мира имеет недостатки, в том числе, весьма выраженные, вплоть до глухоты на одно ухо. Благодаря пластичности центральной нервной системы в период роста и развития эти недостатки компенсируются перестройкой структур мозга, отвечающих за анализ звуков, что позволяют нивелировать для окружающих особенности слуха людей с односторонней тугоухостью.

   В 2013 году были опубликованы интересные факты, касающиеся структуры причин, результатов диагностического обследования и генетического анализа у детей с выявленной односторонней тугоухостью или глухотой. Пятилетний ретроспективный анализ, выполненный Haffey T., Fowler N., Anne S. и опубликованный в International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology (Apr 2013) показывает, что средний возраст при диагностике односторонней тугоухости составляет 7 лет (сравните с современными международными результатами диагностики врожденной двусторонней тугоухости порядка 9-12 месяцев жизни ребенка). Анализ аудиометрических данных показал, что чаще всего результат представляет т.н. "горизонтальную" аудиометрическую кривую с равномерным повышением порогов на основных низких, средних и высоких частотах. Чуть реже у таких детей регистрируется высокочастотная тугоухость. В 2 раза реже обнаруживают среднечастотное снижение слуха с максимальным повышением порогов в зоне "речевых" частот, в том числе аудиометрические кривые типа "coockie bite". При данном профиле аудиограммы отмечается наибольшее ухудшение слышимости речевых звуков. У 11% детей с односторонней тугоухостью впоследствии развивается двустороннее снижение слуха.

    У каждого третьего ребенка, которому выполнялось диагностическое обследование на компьютерном томографе, были обнаружены аномалии развития различных отделов уха, внутреннего слухового прохода и слухового нерва. Среди них в порядке убывания по частоте: расширенный водопровод предверия внутреннего уха, аномалии Мондини (недоразвитие завитков улитки), дегесценции верхнего (переднего) полукружного канала. МРТ обследования в группе пациентов с односторонней тугоухостью проводятся реже, однако позволяют обнаружить аномалии развития внутреннего слухового прохода, которые не визуализируются при КТ обследование.

  Генетическое типирование, выполненное по показаниям при сопутствующих заболеваниях,  в 40% с лишним случаев показало наличие у ребенка различных форм мутаций, в том числе такие формы, как CHARGE синдром, характеризующийся множественными нарушениями в виде атрезии хоан носа, задержка физического развития, пороки сердца, аномалии развития уха, колобома. Полиорганную патологию с поражением уха наблюдали и при верифицированной VACTERL форме генетической мутации у детей с односторонним снижением слуха. Также выявлены случаи синдрома Goldenhar, при котором, помимо тугоухости или глухоты на фоне аномалии развития уха, имеется нарушение формирования носа, мягкого неба, губ, нижней челюсти. Мутации в гене Connexin 26 ответственны за одно или двустороннюю сенсоневральную тугоухость, сопровождающуюся синдромом кератоза-ихтиоза, либо приводят к развитию сопутствующего тугоухости синдрома Vohwinkel, при котором имеется очаговый кератоз (кератодерма) ладоней и ступней у ребенка.

   Помимо уточнения структуры заболеваемости и причин развития односторонней тугоухости у детей в первые годы жизни, исследователи обратили внимание на высокий риск прогрессирования тугоухости на одноименном или противоположном ухе, поэтому отмечают большую важность регулярного динамического наблюдения пациентов у специалистов, занимающихся нарушениями слуха (сурдолог, аудиолог) и отоларинголога. Своевременное выявление самого факта односторонней тугоухости или глухоты и заболеваний, которые к ней приводят, являются первым шагом на пути медицинской реабилитации, социальной адаптации и речевой абилитации. Знание основ генетических заболеваний, возможностей объективной диагностики слуха и заболеваний ЦНС позволило бы врачам различных специальностей (детский невролога, педиатр, отоларинголог и др.) сделать этот шаг как можно раньше.